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Martedì 10 maggio 2022 è la Giornata mondiale del Lupus, una malattia infiammatoria autoimmune che in Italia colpisce oltre 60.000 persone, nella maggioranza donne in età fertile.
LA LUPUS CLINIC.
A Ferrara, da alcuni anni, presso l’Unità Operativa di Reumatologia dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria S. Anna, attualmente diretta dal prof. Marcello Govoni, è attiva la “Lupus Clinic” dedicata ai pazienti affetti da Lupus Eritematoso Sistemico (LES). Con il termine di Lupus Clinic ci si riferisce non tanto ad un edificio quanto, piuttosto, ad un insieme di servizi diagnostici, terapeutici e di supporto, nati per garantire la presa in carico globale del paziente affetto da Lupus Eritematoso Sistemico. Attualmente oltre 450 pazienti affetti da questa patologia sono seguiti presso questa struttura. Obiettivo principale, “mission” della Lupus Clinic, è primariamente la salute e la qualità di vita dei pazienti, perseguiti attraverso il miglioramento della qualità dell’assistenza ed il superamento degli ostacoli e delle difficoltà che essi incontrano per accedere ai servizi e alle cure di cui hanno necessità.
Ai pazienti con LES è dedicata un’intera giornata alla settimana (lunedì) in cui vengono effettuate le visite di valutazione e di follow-up a cadenza - di norma tri o semestrale – o anche più frequentemente a seconda delle necessità dei singoli pazienti. Uno staff di specialisti altamente qualificati è dedicato a questa attività. Questo ambulatorio è strettamente collegato al Reparto di Degenza, al servizio di Day-Hospital ed al Day-Service afferenti alla Reumatologia. A seconda delle esigenze cliniche, l’assistenza ai pazienti afferenti alla Lupus Clinic si svolge all’interno di uno di questi presidi, compresa la possibilità di erogazione di farmaci bio-tecnologici. La Lupus Clinic di Ferrara offre la possibilità di entrare in contatto diretto con la rete assistenziale multispecialistica disponibile presso il S. Anna, dove tutte le specialità mediche e chirurgiche ed avanzate apparecchiature per la diagnostica strumentale e di laboratorio sono disponibili. Usufruendo di tale rete assistenziale viene assicurato al paziente un percorso preferenziale ed un ambiente protetto e competente.
Altre caratteristiche importanti sono l’esperienza pluriennale nella ricerca di base e clinica sul LES, la possibilità di utilizzare i nuovi farmaci biotecnologici, cure off-label o sperimentali che prevedono l’utilizzo di nuovi farmaci che la ricerca farmacologica mette a disposizione. Attualmente presso la Lupus clinic sono in corso 4 sperimentazioni di “fase III” su nuove terapie. Poiché il LES colpisce prevalentemente giovani donne in età fertile, le donne affette da LES hanno la possibilità di accedere ad un percorso dedicato alla gravidanza, chiamato “Malattie reumatiche in gravidanza” con l’obiettivo di offrire un’assistenza multidisciplinare integrata che va dalla valutazione pre-concezionale al post-parto. Strettamente collegato con l’ambito assistenziale è il versante della ricerca nella quale la Lupus Clinic di Ferrara è attivamente impegnata da molti anni nello studio delle complicanze neuropsichiatriche e dei meccanismi fisiopatologici della malattia, grazie al collegamento con una rete di esperti nazionali ed internazionali.
Particolarmente preziosi i contatti tra l’equipe della Lupus Clinic e le Associazioni dei malati, AMRER (Associazione Malati Reumatici Emilia Romagna) e Gruppo Italiano per la Lotta contro il Lupus Eritematoso Sistemico. La collaborazione con tali associazioni è garanzia per una costante sintonizzazione dell’attività della Lupus Clinic sulle reali necessità dei pazienti e imprescindibile punto di ascolto delle istanze da loro proposte, nonché occasione per svolgere, con rigore scientifico e secondo modalità appropriate, opera di educazione ai pazienti ed alle loro famiglie.
COME SI ACCEDE ALLA LUPUS CLINIC.
L’accesso alla Lupus Clinic è garantito a tutti i pazienti con diagnosi accertata della malattia mediante prenotazione che può essere effettuata recandosi al Centro Unico di Prenotazione (CUP) oppure telefonando al Call Center n. verde 800532000, muniti di regolare impegnativa per visita reumatologica (Quesito diagnostico: LES). Ai pazienti con diagnosi accertata di LES e regolarmente seguiti presso la Lupus Clinic è garantito l’accesso per eventuali visite urgenti previo contatto telefonico diretto con l’ambulatorio allo 0532/237400 nella giornata dedicata alla seduta ambulatoriale (lunedì 9.00-13.00; 14.00-17.00) o previo contatto e-mail con il medico specialista referente dell’ambulatorio. In caso di un primo accesso alla struttura, il medico di medicina generale o altro specialista, in base ad un motivato sospetto clinico, invia il paziente all’ambulatorio generale di Reumatologia. Al momento della visita, qualora il reumatologo confermi il sospetto di LES, viene avviato uno specifico percorso diagnostico che può prevedere l’accesso diretto alla Lupus Clinic o al servizio di Degenza/Day Hospital.
CHE COS’È IL LUPUS.
Il Lupus Eritematoso Sistemico (LES) è una malattia infiammatoria autoimmune cronica che appartiene al gruppo delle connettiviti sistemiche. In Italia colpisce oltre 60.000 persone, nella maggioranza donne in età fertile. Le cause della malattia non sono ancora ben conosciute, ma è noto che numerosi fattori possono favorirne l’insorgenza; tra questi l’assetto genetico è una componente di grande rilevanza, anche se non sufficiente. La malattia infatti non è ereditaria, non si trasmette cioè dai genitori ai figli; ciò che si trasmette è una predisposizione alla malattia grazie al passaggio alla prole di alcuni geni alterati. Oltre allo stato genetico, nel lupus si osservano complesse alterazioni del sistema immunitario. Conseguenza principale di questa disregolazione è la produzione di auto-anticorpi e l’attivazione di cellule immunitarie auto-reattive, la cui azione non è più protettiva, ma diviene dannosa rivolgendosi verso costituenti propri dell’organismo: per questo motivo il lupus è considerata una malattia “autoimmune”. Altri fattori esterni ed ambientali concorrono a determinare condizioni favorevoli alla sua insorgenza come fattori ormonali, in particolare gli ormoni femminili (estrogeni), che hanno una azione immuno-stimolante; l’esposizione ai raggi ultravioletti (che hanno un effetto di attivazione del sistema immunitario), alcune infezioni ed alcuni farmaci.
La malattia può manifestarsi con un’ampia varietà di segni e sintomi ed ogni organo può essere interessato. I sintomi iniziali sono rappresentati da febbre, stanchezza che non trova sollievo col riposo, malessere generale e dolori articolari e muscolari diffusi simili a quelli di una banale influenza, ma – a differenza di questa – persistenti. Le manifestazioni cutanee, assieme ai dolori articolari, sono altrettanto frequenti. Fortunatamente, diversamente dal passato, oggi, nella maggior parte dei casi, la malattia viene diagnosticata entro il primo anno dalla comparsa delle manifestazioni cliniche e generali, riducendo così i lunghi periodi di sofferenza dovuti al mancato riconoscimento della patologia. Un’altra notizia confortante è che sul versante della terapia oggi si dispone di farmaci efficaci in grado di tenere sotto controllo la malattia. Negli ultimi anni per la terapia del lupus sono stati testati, attraverso importanti sperimentazioni cliniche (molte ancora in corso), nuovi farmaci bio-tecnologici con risultati - in alcuni casi - promettenti. Uno di questi, il Belimumab, è da qualche anno a disposizione dei clinici, rimborsato dal SSN, per il trattamento di quei pazienti che presentano specifici criteri di idoneità. Presto saranno a disposizione anche in Italia nuovi farmaci come l’Anifrolumab (un farmaco in grado di inibire l’interferone) e la Voclosporina (un analogo della ciclosporina), quest’ultima in particolare utilizzata per la nefropatia lupica.
Lo scenario che si presenta oggi è dunque nel complesso confortante, ma un problema di cruciale importanza è quello di garantire ai pazienti - con malattia all’esordio - un rapido accesso a centri specialistici qualificati presso i quali è possibile fruire di tutte le risorse per un corretto trattamento e monitoraggio della malattia.